Goedaardige tumor (medische term: benigne)
Een goedaardige (benigne) tumor groeit over het algemeen langzamer dan kwaadaardige tumoren en zijn vaak (maar niet altijd) goed afgegrensd van normale weefsels. Een belangrijke kenmerk is, dat goedaardige tumoren zich per definitie niet kunnen verspreiden via bloed- of lymfe.
Kwaadaardige tumor (medische term: maligne)
Een kwaadaardige (maligne) tumor groeit vaak snel en groeit door in omliggende weefsels (en kan daardoor veel schade veroorzaken). Kwaadaardige tumoren kunnen daarnaast ook verspreiden (medische term: metastaseren) via bloed- of lymfe naar elders. Met deze eigenschap onderscheiden kwaadaardige tumoren zich van goedaardige tumoren.
Borderline tumor
Borderline is een Engelse term voor ‘grensgeval’ en vormt een relatief onbekende tumor classificatie. De tumoren die worden aangeduid als ‘borderline’ tumoren hebben een combinatie van eigenschappen waardoor zij niet eenduidig goed- of kwaadaardig zijn.
Er bestaan verschillende borderline tumoren en de desmoïd tumor is daar één van.
Wat maakt de desmoïd tumor een borderline tumor?
De kwaadaardige eigenschappen van een desmoïd tumor zijn; een ongeremde en relatief snelle celdeling met daarbij de sterke neiging om door te groeien in omliggende weefsels (medische term: infiltratie). Een desmoïd tumor kan echter niet via bloed- of lymfe een ander lichaamsdeel bereiken. Omdat de desmoïd tumor dit niet kan, wordt de tumor niet als een zuiver ‘kwaadaardige’ tumor beschouwd en valt het in de categorie ‘borderline’ tumor. Daarom wordt een desmoïd tumor ook niet als kanker beschouwd.
Een desmoïd tumor kan dus wel kwaadaardige eigenschappen vertonen en daardoor desastreuze gevolgen hebben voor het gebied waar de tumor zich bevindt. Om dit te voorkomen of te verbeteren kan het nodig zijn, dat, na een periode van strikte observatie, een desmoïd tumor behandeld moet worden.
Bij voorkeur wordt dus eerst afgewacht (Engels; wait-and-see) en wordt de patiënt door een daarin gespecialiseerd team nauwlettend geobserveerd (lees hierover meer bij “Wait-and-see”). De behandelingen waarvan bekend is dat zij voor desmoïd tumoren werken, zijn bekende kankerbehandelingen (chirurgie, radiotherapie en chemotherapie).
Subtypen
Desmoïd tumor betreft zo’n 3% van alle wekedelentumoren, wat betekent dat er in Nederland slechts enkele tientallen nieuwe patiënten per jaar worden gediagnosticeerd.
De leeftijd waarop de tumor ontstaat loopt uiteen van 15-60 jaar met een duidelijke piek rond de leeftijd van 30 jaar. Het komt vaker bij vrouwen voor. Omdat de desmoïd tumor zo weinig voorkomt, is het voor patiënten belangrijk dat de diagnose wordt gesteld in een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in wekedelentumoren.
Desmoïd tumoren kunnen worden onderverdeeld op basis van locatie:
- Buikwand
- Buikholte (medische term: intra-abdominaal)
- Gebieden buiten de buik (medische term: extra-abdominaal)
- Hoofd, nek en hals
- Borstkas en borstholte
- Ledematen (arm of been)
Het merendeel van de desmoïd patiënten heeft op spontane wijze deze tumor verkregen. Deze tumor is dan ontstaan door een fout van het DNA in één lichaamscel waarna deze cel zich heeft vermenigvuldigd tot een tumor. Bij deze patiënten is de desmoïd tumor niet erfelijk.
Er bestaat echter wel een erfelijke vorm van desmoïd tumoren. Namelijk desmoïd tumoren die ontstaan bij patiënten met familiaire adenomateuze polyposis (FAP), ook wel Gardner syndroom genoemd. Deze aandoening kenmerkt zich door poliepen in de darm. In 20% van de FAP patiënten kan een desmoïd tumor ontstaan. Vaak bevindt de desmoïd tumor zich dan in de buikholte (medische term: intra-abdominaal). FAP ontstaat door een genetische afwijkingen die bij FAP patiënten overdraagbaar zijn naar hun kinderen.
- wilt u advies over verdere onderzoeken naar FAP; vraag hiernaar bij uw specialist.
