Introductie

Van alle wekedelentumoren (sarcoom) is de desmoïd tumor (synoniem voor desmoïd-type fibromatose en agressieve fibromatose) een zeldzame variant, met ongeveer 3% van het totale aantal wekedelen sarcomen, hetgeen betekent dat er in Nederland slechts enkele tientallen nieuwe patiënten per jaar worden gediagnosticeerd.

De leeftijd waarop de tumor ontstaat loopt uiteen van 15-60 jaar met een duidelijke piek rond de leeftijd van 30 jaar. Het komt vaker bij vrouwen voor. Omdat de desmoïd tumor zo weinig voorkomt, is het voor patiënten belangrijk dat de diagnose wordt gesteld in een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in wekedelentumoren.

Desmoïd tumor

Wat is desmoid-type fibromatose? Wat is het voor tumor? Is het kanker?
Er zijn meerdere namen die voor deze tumor worden gebruikt: desmoïd tumor (DT), desmoïd-type fibromatose (DTF) en agressieve fibromatose (AF). De internationale term is “desmoid tumor (DT)”. De term “desmoid-type fibromatose (DTF)” heeft in Nederland op dit moment de voorkeur.

Doordat de oorsprong van deze tumor in het bindweefsel ligt, en daarmee in de wekedelen, wordt deze tumor als een “wekedelentumor (sarcoom)” beschouwd. De desmoïd tumor wordt echter op een speciale plek in deze indeling gezet. Het is namelijk een zogenaamde ‘borderline tumor’.

Wat is een borderline tumor?
Borderline tumoren bevinden zich op de grens tussen goed- en kwaadaardige tumoren. Om het verschil tussen goed- en kwaadaardige tumoren te begrijpen is het belangrijk om naar de verschillende eigenschappen van een tumor te kijken.

Goedaardige tumor (medische term: benigne)

Een goedaardige (benigne) tumor groeit over het algemeen langzamer dan kwaadaardige tumoren en zijn vaak (maar niet altijd) goed afgegrensd van normale weefsels. Een belangrijke kenmerk is, dat goedaardige tumoren zich per definitie niet kunnen verspreiden via bloed- of lymfe.

Kwaadaardige tumor (medische term: maligne)

Een kwaadaardige (maligne) tumor groeit vaak snel en groeit door in omliggende weefsels (en kan daardoor veel schade veroorzaken). Kwaadaardige tumoren kunnen daarnaast ook verspreiden (medische term: metastaseren) via bloed- of lymfe naar elders. Met deze eigenschap onderscheiden kwaadaardige tumoren zich van goedaardige tumoren.

Borderline tumor

Borderline is een Engelse term voor ‘grensgeval’ en vormt een relatief onbekende tumor classificatie. De tumoren die worden aangeduid als ‘borderline’ tumoren hebben een combinatie van eigenschappen waardoor zij niet eenduidig goed- of kwaadaardig zijn.

Er bestaan verschillende borderline tumoren en de desmoïd tumor is daar één van.

Wat maakt de desmoïd tumor een borderline tumor?

De kwaadaardige eigenschappen van een desmoïd tumor zijn; een ongeremde en relatief snelle celdeling met daarbij de sterke neiging  om door te groeien in omliggende weefsels (medische term: infiltratie). Een desmoïd tumor kan echter niet via bloed- of lymfe een ander lichaamsdeel bereiken. Omdat de desmoïd tumor dit niet kan, wordt de tumor niet als een zuiver ‘kwaadaardige’ tumor beschouwd en valt het in de categorie ‘borderline’ tumor. Daarom wordt een desmoïd tumor ook niet als kanker beschouwd.

Een desmoïd tumor kan dus wel kwaadaardige eigenschappen vertonen en daardoor desastreuze gevolgen hebben voor het gebied waar de tumor zich bevindt. Om dit te voorkomen of te verbeteren kan het nodig zijn, dat, na een periode van strikte observatie,  een desmoïd tumor behandeld moet worden.

Bij voorkeur wordt dus eerst afgewacht (Engels; watch and wait) en wordt de patiënt door een daarin gespecialiseerd team nauwlettend geobserveerd (lees hierover meer bij “Wait-and-see”). De behandelingen waarvan bekend is dat zij voor desmoïd tumoren werken, zijn bekende kankerbehandelingen (chirurgie, radiotherapie en chemotherapie).

Desmoïd tumorcellen kunnen zich niet via bloed- of lymfe door het lichaam verspreiden. De tumorcellen kunnen wel doorgroeien in omliggend weefsel en via deze route zichzelf in hetzelfde gebied verspreiden.

Subtypen

Desmoïd tumor betreft zo’n 3% van alle wekedelentumoren, wat betekent dat er in Nederland slechts enkele tientallen nieuwe patiënten per jaar worden gediagnosticeerd.

De leeftijd waarop de tumor ontstaat loopt uiteen van 15-60 jaar met een duidelijke piek rond de leeftijd van 30 jaar. Het komt vaker bij vrouwen voor. Omdat de desmoïd tumor zo weinig voorkomt, is het voor patiënten belangrijk dat de diagnose wordt gesteld in een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in wekedelentumoren.

Desmoïd tumoren kunnen worden onderverdeeld op basis van locatie:

  • Buikwand
  • Buikholte (medische term: intra-abdominaal)
  • Gebieden buiten de buik (medische term: extra-abdominaal)
    • Hoofd, nek en hals
    • Borstkas en borstholte
    • Ledematen, arm/been

Het merendeel van de desmoïd patiënten heeft op spontane wijze deze tumor verkregen. Deze tumor is dan ontstaan door een fout van het DNA in één lichaamscel waarna deze cel zich heeft vermenigvuldigd tot een tumor. Bij deze patiënten is de desmoïd tumor niet erfelijk.

Er bestaat echter wel een erfelijke vorm van desmoïd tumoren. Namelijk desmoïd tumoren die ontstaan bij patiënten met familiaire adenomateuze polyposis (FAP), ook wel Gardner syndroom genoemd. Deze aandoening kenmerkt zich door poliepen in de darm, maar in 20% van de FAP patiënten kan een desmoïd tumor ontstaan. Bijna altijd bevindt de desmoïd tumor zich dan in de buikholte (medische term: intra-abdominaal). FAP ontstaat door een genetische afwijkingen die bij FAP patiënten overdraagbaar is naar hun kinderen.

  • wilt u advies over verdere onderzoeken naar FAP; vraag hiernaar bij uw specialist.